Istotą choroby jest występowanie ognisk endometrium (śluzówki macicy) poza miejscem, gdzie powinno się ono znajdować, czyli jamą macicy. Najczęściej występuje ona w jajowodach, jajnikach, otrzewnej wyścielającej jamę brzuszną, rzadziej w pęcherzu moczowym czy jelitach, zdarza się jednak lokalizacja tak odległa jak płuca czy gałka oczna. Endometrium to wyściółka wnętrza macicy, w której zagnieżdża się pęcherzyk ciążowy.